בעיות נשימה הן מן הבעיות הקשות ביותר של מחלת הסיסטיק פיברוזיס. כמעט כל חולה במחלה יפתח בשלב זה או אחר מחלת ריאות. חומרתה של מחלת הריאות שונה אצל כל חולה, אולם אצל רוב חולי ה-C.F קובעת מחלת הריאות את תפקודם ותוחלת חייהם.
מערכת הנשימה מורכבת משני חלקים עיקריים:
מערכת הנשימה העליונה - האף והסינוסים.
מערכת הנשימה העליונה מסננת החוצה חלקיקים כגון אבק וחיידקים, הנמצאים באוויר שאנו נושמים. היא גם מחממת את האוויר ומוסיפה לו לחות.
מערכת הנשימה התחתונה - דרכי האוויר והריאות.
מערכת הנשימה התחתונה מתחילה בקנה הנשימה (trachea), שהוא צינור הנשימה העיקרי. קנה הנשימה מסתעף לשני סמפונות ראשיים (צינור נשימה), אחד בכל ריאה. כל סמפון מסתעף לסמפונות קטנים המסתעפים בריאות כמו ענפיו של עץ. הענפים הקטנים יותר מכונים סמפונונים (bronchioles). הענפים הקטנים ביותר מסתיימים בשקיקי אוויר זעירים המכונים נאדיות או בועיות (alveoli). שקיקי אוויר אלה מתנפחים ומוציאים אוויר בכל נשימה כמו בלונים זעירים. כאן מתרחשת החלפת הגזים, הכרוכה בקליטת החמצן לגוף ופליטת פסולת הגזים מן הגוף (פחמן דו חמצני ).
צינורות האוויר העליונים מסננים החוצה את רוב החלקיקים הנמצאים באוויר שאנו נושמים. אולם מספר חלקיקים מצליחים להסתנן פנימה ומגיעים למערכת הנשימה התחתונה. אם מאפשרים להם להישאר שם, חלקיקי אבק אלה מסוגלים לחסום את דרכי האוויר הזעירים. חסימה כזאת מאפשרת לחיידקים להתרבות ולגרום לדלקת ריאות.
בלוטות ההפרשה החיצוניות בדרכי האוויר מסייעות להרחקת החיידקים וחלקיקי האבק, המגיעים למערכת הנשימה התחתונה. בלוטות אלו מייצרות ריר היוצר שכבה דקה וחלקלקה המרפדת את הדפנות הפנימיות של כל תעלות אוויר. החלקיקים נלכדים בתוך שכבת הריר.
מתחת לשכבת הריר יש בדרכי האוויר תאים בעלי מבנה מיוחד הנושאים עליהם ריסנים (cilia). מדובר במבנים קטנים ושעירים, הנעים בצורה מתואמת, כדי לדחוף את הכיח לעבר הגרון.
בדרך כלל לכודים החיידקים וחלקיקי האבק שאנו נושמים בתוך שכבת הכיח ונישאים לעבר הגרון, שם ניתן לפלוט אותם החוצה או לבלעם.
מטרתה העיקרית של מערכת הנשימה היא לאפשר את החלפת הגזים.
בגופנו מתרחשות שתי החלפות גזים חשובות:
החלפת החמצן - מערכת הנשימה קולטת חמצן מן האוויר שאנו שואפים ומעבירה אותו אל מחזור הדם, ומשם הוא נישא לכל חלקי גופנו.
החלפת פסולת הגז - מערכת הנשימה מעבירה את פסולת הגז (פחמן דו חמצני) מהדם אל האוויר שאנו נושפים.
ה ב ע י ה במחלת הסיסטיק פיברוזיס
1. הפגם הבסיסי והליקוי ב-""CFTR בתאי האפיתל המצפים את דרכי הנשימה, גורם לשינוי בריכוז המלחים בנוזל המצפה את הדפנות של דרכי הנשימה.
2. בעקבות שינוי בריכוז יוני הכלור והנתרן וחוסר יחסי במים, הריר בדרכי האוויר נעשה סמיך ודביק ולוכד חיידקים, השינוי הזה מגביר את האפשרות של החיידקים לשרוד ולהתרבות בדרכי הנשימה
3. הריר סמיך ודביק במידה כזו שאינו מאפשר לריסנים להניעו אל עבר הגרון. לכן במקום לבצע פעולה של ניקוי, הריר עצמו חוסם את מעברי הנשימה. כאשר ריר חוסם דרך אויר, הוא מכונה "פקק של ריר" (Mucus plug). פקקי הריר מונעים מן האויר לחדור או לצאת ממספר נאדיות, כך שהם מפריעים בהחלפת הגזים.
הריר הסמיך והדביק בדרכי האוויר הקטנות גורם לשתי בעיות:
1. הוא מפריע לשחלוף תקין של חמצן ופחמן דו חמצני ע"י חסימת זרימת האוויר לנאדיות, או גורם ללכידת אויר בנאדיות.
2. הוא מקשה על הוצאת חלקיקים וחיידקים מדרכי האוויר. אם אין מסירים את פקקי הריר הסמיכים הם גורמים לזיהומים חוזרים ונשנים של הריאות ולנזק בלתי הפיך. זיהומי ריאות מסוכנים במיוחד לחולי C.F בגלל שתי סיבות:
- זיהומים חוזרים עלולים לפגוע בריסנים ובדרכי האוויר, ולהקטין את יכולתם לפנות ריר, חלקיקים וחיידקים מן הריאות. הזיהומים מגבירים את יצירת פקקי הריר.
- הזיהומים גורמים למצב דלקתי מתמשך בדרכי הנשימה. תאי הדלקת, כגון כדוריות דם לבנות, מפרישים חומרים המיועדים לקטול את החיידקים, אך במקביל גורמים להרס של רקמת הריאות. עלול להתפתח מעגל שיגרום לפגיעה חמורה בריאות. פקקי ריר סותמים דרכי אוויר ומהווים כר פורה לחיידקים ולתהליך דלקתי. כדי לנקות את דרכי האוויר, הריאות מגיבות ע"י הגברת ייצור הריר והמצב הדלקתי, אך התוצאה שהריר סותם דרכי אוויר נוספים, הזיהום מתפשט והמעגל חוזר על עצמו. הדלקת המתמשכת גורמת לשינוי במבנה של דרכי הנשימה ורקמת הריאה (ברונכיאכטזות). יש להניח, שבגלל אותו מעגל, חולי ה- C.F רגישים במיוחד לסוג מסוים של דלקת ריאות.
שני סוגים של חיידקים בעיקר גורמים לדלקת ריאות במחלת ה-C.F.:
Staphylococcus aureus(או לשם הקיצור ,"סטף").
Pseudomonas aeruginosa(או פשוט פסוידומונס).
לרוב אין כל אפשרות להיפטר לגמרי מן החיידקים האלה בריאות. כדי להתפטר מפקקי ההפרשה הסמיכים ולהשתלט על התהליך הדלקתי, נעזרים בפיזיותרפיה המבצעת ניקוז של הריאות.
התסמינים
רוב התסמינים הנשימתיים של C.F נגרמים, כי דרכי האוויר נחסמות ע"י הפרשות ריר סמיך. יכולים להופיע מספר תסמינים המצביעים על כך:
שיעול תדיר ומתמשך.
יצירת כיח מופרזת.
צפצופים בריאות לסירוגין.
זיהומי ריאות חוזרים (דלקת ריאות חוזרת או תקופות של ברונכיט).
קשיי נשימה (או התנשפות).
קושי לבצע פעילות גופנית.
סימניה של התפרצות או החרפת מחלת ריאות כוללים:
* התגברות השיעול או הנשימה הצפצופית.
* עליה בייצור הכיח.
* ירידת הסיבולת לפעילות גופנית.
* התגברות הרגשת העייפות.
* חזה דמוי חבית כתוצאה מן האוויר הלכוד בריאות, בגלל דרכי האוויר החסומות.
* ירידה בתפקודי ריאות, כפי שנמדד ע"י בדיקת תפקודי ריאה (או בדיקת נשימה).
* ירידה במשקל ואובדן תיאבון.
* עלייה בחום הגוף (למרות שלא כל "התלקחות" מלווה בחום).
